LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, febrero, 2023, Volumen 4, Número 1, p. 1872.
DOI: https://doi.org/10.56712/latam.v4i1.383
Atresia de las vías biliares, reporte de caso y revisión de
la literatura
Atresia of the bile ducts, case report and review of the literature
Ana Paula Serpa Sarmiento
Universidad Católica de Cuenca
Paulaserpas12@gtmail.com
https://orcid.org/0000-0002-8437-7571
Cuenca – Ecuador
Juan Pablo Pacheco Merchán
Anatomopatologo
Especialista por la Universidad de Guayaquil
Universidad Católica de Cuenca
Dr.juanpablopacheco@ahoo.com
Cuenca – Ecuador
Artículo recibido: 8 de febrero de 2023. Aceptado para publicación: 16 de febrero de 2023.
Conflictos de Interés: Ninguno que declarar.
Resumen
La atresia biliar (AB) es una rara enfermedad hepática, siendo la principal causa de trasplante
hepático en niños. Su incidencia va desde aproximadamente 1:5-10.000 (1) a 1:22.000 (2)
nacidos vivos, mientras que, en la India, América del Sur y África, está menos clara (1). Se trata
de una paciente femenino de 8 días de vida, que debuta con ictericia persistente, siendo
diagnosticado de atresia de vías biliares al mes de vida, tratada quirúrgicamente con
hepatoportoenterostomía a los dos meses de edad, tras ello hay falta de adherencia al
tratamiento y seguimiento médico, a partir de los 3 años de vida se identifica
hepatoesplenomegalia, y posteriormente cirrosis hepática, hiperesplenismo, varices esofágicas,
siendo hospitalizada por múltiples ocasiones. Se concluye que el diagnóstico y tratamiento
precoz (<30 días) proporciona un mejor pronóstico para estos pacientes. Estos hallazgos
sugieren mejorar los conocimientos de los profesionales sanitarios de atención primaria sobre
la detección precoz de la AB, incluida la información sobre la ictericia prolongada y el cribado
con la tarjeta de color de las heces. Los niños con AB presentan riesgo de deterioro de la calidad
de vida (CV), especialmente de la física. Se debe prestar especial atención a los niños con
acontecimientos médicos adversos, trastornos motores o problemas de conducta, que podrían
tener un mayor riesgo de deterioro de la CV. Los médicos deben proporcionar a los pacientes y
a sus cuidadores/padres información sobre los efectos a largo plazo de la AB.
Palabras clave: atresia de vías biliares, diagnóstico, tratamiento, calidad de vida
LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, febrero, 2023, Volumen 4, Número 1, p. 1873.
Abstract
Biliary atresia (BA) is a rare liver disease, being the main cause of liver transplantation in children.
Its incidence ranges from approximately 1:5-10,000 (1) to 1:22,000 (2) live births, while in India,
South America, and Africa it is less clear (1). This is an 8-day-old female patient, who debuted
with persistent jaundice, being diagnosed with bile duct atresia at one month of age, surgically
treated with hepatoportoenterostomy at two months of age, after which there was a lack of
adherence to treatment and Medical follow-up, after 3 years of life, hepatosplenomegaly was
identified, and later liver cirrhosis, hypersplenism, esophageal varices, and she was hospitalized
on multiple occasions. It is concluded that early diagnosis and treatment (<30 days) provides a
better prognosis for these patients. These findings suggest improving the knowledge of primary
care health professionals about the early detection of BA, including information about prolonged
jaundice and stool color card screening. Children with BA are at risk of impaired quality of life
(QOL), especially physical. Special attention should be paid to children with adverse medical
events, motor disorders, or behavioral problems, who might be at increased risk of impaired QoL.
Clinicians should provide patients and their caregivers/parents with information about the long-
term effects of BA.
Keywords: bile duct atresia, diagnosis, treatment, quality of life
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Como citar: Serpa Sarmiento, A. P., & Pacheco Merchán, J. P. (2023). Atresia de las vías biliares,
reporte de caso y revisión de la literatura. LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y
Humanidades 4(1), 1872–1891. https://doi.org/10.56712/latam.v4i1.383
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ISSN en línea: 2789-3855, febrero, 2023, Volumen 4, Número 1, p. 1874.
INTRODUCCIÓN
La atresia biliar (AB) es una rara enfermedad hepática del recién nacido que resulta de una
obliteración fibroesclerótica e idiopática progresiva de los grandes conductos biliares (3),
figurando como, la causa más común de enfermedad hepática terminal pediátrica y principal
causa de trasplante hepático en niños (4).
La incidencia es muy variable en todo el mundo, y va desde aproximadamente 1:5-10.000 nacidos
vivos en Taiwán y Japón, y presumiblemente en China (1), hasta aproximadamente 1:15.000-
19.000 en Europa (5,6). La incidencia en Norteamérica tiende a ser paralela a estas últimas
estimaciones, con los datos más recientes basados en registros de EE.UU. en 1:22.000 (2). La
incidencia en otras partes del mundo, como el subcontinente indio, América del Sur y África, está
menos clara en ausencia de estudios nacionales (1). La heterogeneidad etiológica es una
explicación obvia de dicha variación, ya que la proporción de las diferentes variantes cambia con
el entorno local o con alguna predisposición genética (7).
La detección temprana de la atresia biliar es crucial para el diagnóstico y la tasa de progresión
de la enfermedad. Actualmente, cada vez hay más pruebas que demuestran que el desarrollo de
la atresia biliar está asociado a infecciones, como las infecciones víricas perinatales (8). La
presencia de una infección puede desencadenar una colestasis neonatal que comienza con una
inflamación progresiva de los conductos biliares intra y extrahepáticos (5). La obstrucción biliar
puede producirse en las primeras semanas después del nacimiento, y el mejor pronóstico de la
AB sigue dependiendo del diagnóstico precoz y del tratamiento quirúrgico (4).
Por desgracia, el diagnóstico precoz continúa siendo un reto. El retraso en el diagnóstico de la
atresia biliar es el principal problema, donde la falta de conocimientos y de concienciación sobre
su detección precoz entre los profesionales sanitarios de atención primaria es la causa principal
del retraso en el diagnóstico de la atresia biliar (9). El objetivo de este artículo es reportar un caso
clínico de un paciente pediátrico con atresia de vías biliares, enfatizar en el valor de la semiología
para lograr un diagnóstico y tratamiento precoz, lo que permite intervenciones quirúrgicas
oportunas.
De acuerdo al Plan Nacional de Desarrollo en el Ecuador (Plan, 2021-2025) (10), en el objetivo
número N° 1 nos indica mejorar la calidad de vida de la población, mediante el acceso a servicios
sociales tales como la salud y la educación, además, dentro de las prioridades de investigación
2013-2017 del MSP (11) en el área 13 (enfermedades congénitas, genéticas y cromosómicas),
sostienen la presentación de este caso clínico con revisión de la bibliografía y basado en los
valores de incidencia de atresia de vías biliares, éste se perfila como un problema de salud
pública poco investigado.
A pesar de la rareza de las enfermedades del tracto biliar en los niños, es importante diagnosticar
correctamente y a tiempo esta patología. En el caso de la atresia biliar, las exploraciones
necesarias deben realizarse en las tres primeras semanas de vida y el niño debe ser tratado
quirúrgicamente hasta los dos meses de edad, consiguiendo un drenaje biliar efectivo del 80%;
además, uno de los mayores retos en América Latina y el Ecuador es frenar su desconocimiento.
Para la realización de este trabajo de investigación, se lo llevará por etapas, las cuales deben ser
aprobadas para poder llegar al siguiente nivel, además se contará con el apoyo de tutores y
asesores y el diseño de un cronograma de trabajo, las cuales conjuntamente ayudan a la
factibilidad de este trabajo. Finalmente, este caso clínico y revisión de la literatura científica
estará disponible en la base de datos del repositorio de la Universidad Católica de Cuenca, donde
los beneficiarios serán el personal sanitario y principalmente la población en general.
Además, es una rara enfermedad hepática huérfana del recién nacido que resulta de una
obliteración fibroesclerótica e idiopática progresiva de los grandes conductos biliares (3). Esta
afección está reconocida como una de las enfermedades hepáticas más rápidamente
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progresivas que se conocen. Es la principal causa de muerte relacionada con el hígado en los
niños y la principal indicación de trasplante hepático en la población pediátrica (8).
La etiopatogenia de la BA es multifactorial y ha sido objeto de una intensa investigación,
habiéndose propuesto una serie de posibles mecanismos patológicos. Estos pueden clasificarse
en términos generales como infecciones víricas, toxinas, variantes genéticas, anomalías
inmunológicas o trastornos autoinmunes, microquimerismo materno, alteraciones vasculares y
defectos en la morfogénesis (12).
La variación estacional de los casos de AB reportados en algunos estudios, la ausencia de un
componente hereditario significativo y la evidencia experimental de AB inducida por virus en
modelos animales, han sugerido un papel de las infecciones virales en los casos humanos con
AB. Una lesión inicial de los conductos biliares causada por una infección vírica conduciría a un
proceso fibro-obliterativo progresivo mediado por el sistema inmunitario, que provocaría el daño
y la destrucción de los conductos biliares. Se ha sugerido el papel de varios virus, como el
citomegalovirus (CMV), el reovirus, el virus del herpes humano, el papilomavirus humano,
adenovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis B, parvovirus B19 y rotavirus (RV) (12).
La evidencia histológica de células inflamatorias linfomononucleares infiltradas en la vecindad
de los conductos biliares interlobulares lesionados y dentro del epitelio del conducto, sugiere que
en la BA los mecanismos inmunológicos juegan un papel importante en el daño de los conductos
biliares (13). Una lesión viral o tóxica inicial en el epitelio biliar da lugar a antígenos recién
expresados o alterados en la superficie del epitelio del conducto biliar. Estos son presentados
por los macrófagos a los linfocitos T ingenuos. Los linfocitos Th1 cebados organizan entonces
una respuesta inmunitaria mediante la liberación de citosinas proinflamatorias y el reclutamiento
de células T citotóxicas, causando finalmente una lesión del epitelio de la vía biliar, que acaba
provocando la cicatrización y la obliteración del conducto biliar (12,13).
Los brotes de BA en corderos y terneros en Nueva Gales del Sur, Australia, relacionados con la
ingestión de plantas que contienen toxinas por parte de animales preñados durante las
condiciones de sequía, así como la agrupación notificada de casos de BA en humanos, han
llevado a proponer que una toxina ambiental podría estar implicada en la patogénesis de la BA
(12).
En un ensayo utilizaron secreción biliar en el pez cebra para aislar un isoflavonoide no descrito
anteriormente, la biliatresona, de la especie Dysphania. En el pez cebra, este compuesto provocó
la destrucción selectiva del árbol biliar extrahepático. La toxina también provocó la pérdida de
cilios en colangiocitos extrahepáticos de ratón neonatal en cultivo y la alteración de la polaridad
celular y la integridad de la monocapa en esferoides de colangiocitos (14). Zinman estudiaron
los cambios celulares en células de mamíferos causados por la biliatresona que conducen a la
BA. Trataron colangiocitos de ratón en cultivo de esferoides en 3D y explantes de conductos
extrahepáticos neonatales con biliatresona y compuestos que regulan el glutatión (15).
Se ha sugerido que una mutación genética en los genes que regulan el desarrollo de los
conductos biliares podría actuar como factor de susceptibilidad o como gen modificador. Se ha
investiga 102 casos de AB en busca de mutaciones en Jagged 1, un ligando de señalización
Notch. Nueve pacientes albergaban una mutación de sentido erróneo en Jagged 1 (12). Otro
estudio investigó la expresión de los receptores Notch en hígados de BA y determinó que la
expresión de Notch 3 estaba aumentada en la neovasculatura y en las células mesenquimales
(16).
El sistema de conductos biliares recibe su suministro de sangre exclusivamente de la arteria
hepática y la reducción del flujo sanguíneo puede conducir a la necrosis isquémica y a la
obliteración fibrosa de los conductos biliares. Teniendo en cuenta esto, se ha planteado la
hipótesis de que las anomalías vasculares primarias participan en la etiopatogenia de la BA (12).
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La AB es una enfermedad mundial que afecta a múltiples etnias. En una reciente y exhaustiva
revisión, se demostró que la incidencia varía mucho entre los países que comunican datos
basados en la población, desde aproximadamente 1:5000 recién nacidos en Taiwán hasta
1:20.000 en Europa, Canadá y zonas de Estados Unidos (17). Las tasas más elevadas (1:3500)
se registraron en la Polinesia Francesa. Los datos de varios países occidentales y regiones de
EE.UU. o de países en vías de desarrollo son escasos -si no inexistentes-(8)
Evans et al. (18) informaron de la serie nacional de Nueva Zelanda citando una incidencia de 1
en 5285 en aquellos de ascendencia Maori en comparación con aproximadamente 1 en 16.000
nacidos vivos para aquellos de ascendencia europea. Un estudio en Inglaterra y Gales respalda
una importante variación étnica, de modo que hay una variación significativa por región sanitaria,
desde 1 de cada 14.000 en Londres, la región con la etnia no blanca más alta (40,4%), hasta 1 de
cada 22.700 en el noroeste de Inglaterra, con una de las proporciones étnicas no blancas más
bajas (14,6%) (1).
Se distinguen dos formas de atresia biliar.
La primera, denominada forma embrionaria o fetal, afecta al 10-35% de los casos. la segunda, el
65-90% de los niños, la atresia biliar se manifiesta de forma postnatal (19). Dependiendo de la
parte de los conductos biliares afectada, se distingue una forma intrahepática o extrahepática.
La AB de tipo 1 (5-10%) es aquella en la que la obstrucción del flujo biliar se produce a nivel del
conducto biliar común, y normalmente la bilis se encuentra en la vesícula biliar. La vía biliar
proximal suele ser quística en estos casos. En el tipo 2, la obstrucción está a nivel del conducto
hepático común y la disección dentro del porta hepatis mostrará dos conductos hepáticos
distintos, aunque de paredes gruesas y anormales. Esto es extremadamente raro en la mayoría
de las series (1-2%) (19,20). Por el contrario, el tipo 3, con mucho, el más común (>90%), con un
nivel de obstrucción alto dentro del porta hepatis y en el que no hay dúctulos macroscópicos
visibles, ya que la porta transectado presenta un aspecto blando bastante uniforme (Figura 1)
(1).
Figura 1
Clasificación de la atresia biliar según el sitio de oclusión
Fuente: Dmytriieva K, et al. Diagnosis and treatment of biliary atresia in children (19).
En el diagnóstico la AB es progresiva y se presenta como ictericia persistente (evaluada por
escala de Kramer- figura 2), heces pálidas y orina oscura en un recién nacido por lo demás sano.
Puede haber otros modos de presentación poco comunes, como una tendencia a la hemorragia
inducida por la vitamina K, pero los signos reales de enfermedad hepática crónica, como la
hipertensión portal, la ascitis y la esplenomegalia, tardan en desarrollarse (>3 meses) (7). En un
estudio de 300.000 recién nacidos, la prueba de detección de obstrucción biliar mostró una
sensibilidad del 76,5 % y una especificidad del 99,9 % para el color de las heces (20).
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Figura 2
Escala de Kramer
Fuente: 1. Henríquez A. et al. Estimación visual de la ictericia neonatal y detección del riesgo de
hiperbilirrubinemia significativa (21).
Las pruebas diagnósticas clave incluyen la ecografía (22,23), las pruebas bioquímicas de la
función hepática, la serología viral y una biopsia hepática percutánea. Las características
histológicas clave pueden incluir la proliferación de los conductos biliares, un infiltrado de células
pequeñas, fibrosis portal y ausencia de fibrosis sinusoidal (7,16). El uso de la
colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es posible en los neonatos, pero su uso
se limita a los centros especializados (7).
La colestasis en el recién nacido debe tratarse como una condición de emergencia, que requiere
una evaluación y un tratamiento urgentes en centros especializados (16). El tratamiento de la
atresia biliar consiste en una intervención quirúrgica que permite la salida de una cantidad
suficiente de bilis hacia el intestino y, por tanto, reduce el desarrollo de la fibrosis hepática y de
los infiltrados inflamatorios. El método inicial de elección en niños con atresia biliar es la
hepatoportoenterostomía según Kasai (19), en la que se crea una anastomosis del yeyuno y los
conductos biliares en la superficie hepática disecada. La salida de la bilis y de la secreción
pancreática está asegurada por la anastomosis en Y de Roux del yeyuno (17,19).
Esta cirugía se realiza desde hace más de sesenta años. La cirugía fue introducida por primera
vez en la práctica clínica por M. Kasai y S. Suzuki en 1959 en Japón. Valayer la introdujo en 1968
en Francia, en EE.UU. a partir de 1972. Altman, R.P.Altman y M.Kabelka la utilizaron en la
República Checa en 1978 (19). Si la operación se realiza antes del 60º día de vida, la salida de la
bilis tiene éxito en el 80% de los casos. Incluso con una intervención quirúrgica exitosa, es posible
la progresión hacia la cirrosis y la hipertensión portal (16). La tasa de supervivencia a largo plazo
es del 25-30% (19,24).
La bilirrubina disminuye a valores aceptables y es una indicación de una operación exitosa. Si la
disminución de los niveles de bilirrubina es parcial, el estado empeora con el tiempo y finalmente
se produce una insuficiencia hepática. El trasplante de hígado es una opción terapéutica
alternativa (19). La esperanza de vida es de un año de media en los niños no tratados. En los
niños no operados, la insuficiencia hepática se produce porque no se consigue el flujo biliar, y el
trasplante de hígado es la única opción de tratamiento (24).
El trasplante en niños se realiza desde la década de 1980. En ese momento, se desarrollaron
técnicas para trasplantar sólo una parte del hígado (normalmente el 2º o 3º segmento lateral) de
un donante emparentado vivo o muerto (24). El trasplante suele suponer una mejora significativa
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de la calidad de vida del niño. En pocos meses, el niño es capaz de integrarse plenamente en la
vida normal en la categoría de edad correspondiente. Sin embargo, los pacientes tienen que
seguir una medicación regular y un estilo de vida adecuado (19). El seguimiento posterior de
estos pacientes es importante para asegurar un desarrollo psicosomático adecuado, la
prevención de procesos infecciosos y linfoproliferativos, así como otras complicaciones
relacionadas (17).
El caso clínico, se trata de una paciente femenina, producto de madre primigesta, nacida
mediante cesárea por presentación podálica el 18-03-2011 en el Hospital Pio XII (Sucúa-Morona
Santiago-Ecuador), con Apgar 8-9, sin incompatibilidad sanguínea, es dado de alta junto a su
madre en buenas condiciones. El 24-03-2011, a la edad de 6 días, debuta con tono ictérico
(puntuación 2 en escala de kramer), siendo llevada a consulta externa de pediatría el 25-03-2011,
evidenciándose ictericia neonatal no especificada y posterior hospitalización durante 4 días para
tratamiento con fototerapia, dada de alta en mejores condiciones. El 8-04-2011 acude a consulta
externa nuevamente, donde evidencian persistencia de la ictericia (3 puntos de Kramer) nueva
hospitalización, con diagnóstico de síndrome colestásico, siendo tratada con fototerapia
nuevamente, obteniendo descenso de bilirrubinas, además realizan ecografía abdominal donde
hay sospecha de atresia de vías biliares, iniciando lo trámites de referencia a tercer nivel,
gastroenterología pediátrica.
El 13-05-2011, hay presencia de hipocolia y coluria, y el 15-05-2011 es valorada y hospitalizada
el en el hospital Baca Ortiz (Quito), por ictericia persistente, donde tras paraclínicos y estudios de
imagen, refuerzan la sospecha de atresia de vías biliares, ante la sospecha clínica, recibe
transfusión sanguínea el 19-05-2011 para compensar su anemia. Cirugía pediátrica realiza el 23-
05-2011 una laparotomía exploratoria más colangiografía transoperatoria con hallazgos
quirúrgicos de atresia de vías biliares, en la que realizan una hepatoportoenterostomía con
técnica de Kasai, a la edad de 2 meses y 5 días de edad. Y el estudio patológico corrobora
posteriormente mencionado diagnóstico. Días posteriores a la intervención quirúrgica se
evidencia mejoría en la coloración de piel, escleras, orina y heces. Se otorga el alta médica y en
mejores condiciones el 07-06-2011, con tratamiento farmacológico. Es valorada por consulta
externa de gastroenterología pediátrica el 11-07-2011, sin mayores novedades.
Posterior a ello, paciente es valorada de manera esporádica por subespecialista en consulta
externa, abandona por múltiples ocasiones el tratamiento, el 26-06-13 inicia dolor abdominal,
evidenciando hepatomegalia a expensas del lóbulo izquierdo de borde regular, romo, no doloroso,
y nodular al examen físico, con reporte ecográfico abdominal y biopsia hepática patológica, es
hospitalizada y dada de alta en mejores condiciones. EL 27-09-13, se inician los trámites para
entrar en la lista de candidatos para trasplante hepático. Nuevamente el 23-10-14, es valorada en
consulta externa por dolor abdominal, donde menciona hepatoesplenomegalia, red de
circulación colateral en abdomen, por lo que sospecha de cirrosis hepática, hipertensión portal y
varices esofágicas. A partir del 16-07-2015, es diagnosticada de varices esofágicas grado III e
hiperesplenismo, requiriendo múltiples hospitalizaciones por sangrados digestivos altos, sin
compromiso hemodinámico.
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Tabla 2
Lista de exámenes complementarios realizados
Biometría
Bilirrubinas
Transaminasas
Coprológico
Uroanálisis
25-03-2011
Hb: 15.7
Leucocitos: 12200
Neutrófilos: 26.3%
Linfocitos 59.3%
Directa: 4.2
Indirecta: 16.2
28-03-2011
Directa: 3.1
Indirecta: 10.2
04-04-2011
Directa: 4.7
Indirecta: 15.5
05-04-2011
Color: amarillo
Constancia: blanda
Grasas: +++
Color: amarillo
Bilirrubinas: negativo
07-04-2011
Hb: 13.1
Leucocitos: 13400
Neutrófilos: 27.1%
Linfocitos 55.9%
Directa: 4.4
Indirecta: 10.8
TGO: 21
TGP: 15.6
15-05-2011
Hb: 8.6
Leucocitos: 15600
Neutrófilos: 22.1%
Linfocitos 75.8%
Directa: 3
Indirecta: 7.1
GGT 328
FA 893
TGO 121
TGP 60
24-05-2011
Hb: 13.1
Leucocitos: 13400
Neutrófilos: 27.1%
Linfocitos 55.9%
Directa: 2.8
Indirecta: 11.2
GGT 153
FA 463
11-07-2011
Hb: 10.3
Leucocitos: 14300
Neutrófilos: 22.9%
Linfocitos 56.8%
Bilirrubina total: 3.5
TGO: 160
TGP: 119
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25-06-
2013
Hb: 10.7
Leucocitos: 9600
Neutrófilos: 50.8%
Linfocitos 40%
Plaquetas 131000
Directa: 0.36
Indirecta: 0.52
TGO: 156
TGP: 138
FA: 1261
Color: marrón
Constancia: pastosa
27-07-
2015
Hb: 12.1
Directa: 0.3
Indirecta: 0.4
TGO: 118
TGP: 166
FA: 1242
08-04-
2011
Ecografía abdominal
Hígado sin dilación de vías biliares intrahepáticas.
Vesícula biliar: colapsada
17-05-
2011
Ecografía abdominal
No se logra identificar colédoco, en su reemplazo se evidencia imagen hiperecogénica (signo de la cuerda) y ausencia de vesícula biliar. La arteria
hepática presenta un calibre de 0.3 cm y se asocia a incremento del flujo subcapsular hepático, hallazgos que sugieren la posibilidad de atresia de
vías biliares.
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30-05-
2011
Informe patológico de biopsia hepática
Hepatocitos exhibe pigmento biliar en citoplasma. Grandes septos de tejido fibroconectivo rodean las triadas portales, los conductos biliares
contienen bilis y en algunos sitios están proliferados. Conducto biliar extrahepático con luz estrecha y extensas hemorragias murales.
Dx: cirrosis biliar inicial
26-06-
2013
Ecografía abdominal
Hígado heterogéneo de aspecto micronodular, se asocia a incremento de la ecogenicidad periportal. La porta tiene un diámetro anteroposterior de 0.5
cm al momento es hepatópeto, con velocidades de flujo de 13.6 y 14.6 cm/s. presencia de esplenomegalia, evidenciándose dilataciones tortuosas a
expensas de su hilio.
11-09-
2013
Informe patológico de biopsia hepática
Distorsión notable de la arquitectura lobulillar por grandes tractos de fibrosis que rodean o separan al parénquima hepático, en medio de la fibrosis
se aprecia una gran proliferación canalicular, pero no hay colestasis.
Dx: marcada fibrosis portal precirrótica.
16-07-
2015
Endoscopía
Esófago mucosa de tercio inferior se encuentra varices esofágicas grandes grado III, con puntos rubíes. Se realiza ligadura de varices esofágicas.
Autor: Ana Serpa
Objetivo general: Describir el caso clínico de un paciente diagnosticado de atresia de vías biliares.
Objetivos específicos: Discernir sobre el valor del diagnóstico temprano y tratamiento oportuno de la atresia de vías biliares. Detallar la calidad de vida y la tasa
de mortalidad de este grupo poblacional.
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MÉTODO
Para aproximarse al propósito de la investigación, se tuvo en consideración, el proceso de
búsqueda, recuperación y análisis de la información primaria, se utilizó el tipo de investigación
bibliográfica.
La revisión realizada es de tipo narrativo. Para elaborarla se consultaron las bases de datos
IBECS, MEDLINE y CUIDEN con una estrategia de búsqueda diseñada para obtener resultados
relacionados con la metodología de elaboración de una revisión de la literatura. Se utilizó el
descriptor MESH [literature review as topic] y su correspondiente denominación en castellano
para realizar la búsqueda en MEDLINE e IBECS. Se seleccionaron documentos que abordaban en
sus contenidos los métodos de síntesis del conocimiento científico, y se completó la búsqueda
con la lectua y rastreo de bibliografía referenciada en los documentos seleccionados.
Sin importar su finalidad, es necesario entender que la revisión bibliográfica es un primer paso
que se atreve a comenzar a realizar una investigación. Con la revisión bibliográfica, nuestro
enfoque para comprender un tema es si el primer paso del proceso de investigación es ayudarnos
a identificar si conoce o comprender si está interesado en un tema. La revisión bibliográfica es
una sinopsis que resume diferentes investigaciones y artículos que despejan nuestra idea como
es el estado actual de la cuestión a investigar. En la revisión se realiza una valoración crítica de
otras investigaciones sobre un tema determinado, proceso que nuestra ayuda ha profundizado
sobre el tema en su contexto. Si se desea efectuar una verdadera revisión integral de la literatura,
te darás cuenta de que necesitas ofrecer al lector un resumen conciso, objetivo y lógico del
conocimiento actual sobre un tema en particular.
Dentro del proceso de investigación, la revisión de la bibliografía se ubica inicialmente en el
proceso de justificación de la investigación para mostrar cuáles son las metas, los objetivos, el
enfoque y la exposición de razones que fundamentan la investigación. Del mismo modo, la
revisión también incluye una exploración de la metodología utilizada para poder cuestionar la
pregunta de investigación, y proporciona un fundamento que demuestra la idoneidad del énfasis
metodológico y los diseños de investigación utilizada, así como las técnicas y procedimientos
que se utilizan para recuperar datos.
En la revisión se evaluaron las diferentes metodologías y diseños identificando los desahogos,
inconvenientes y dificultades que presenta cada orientación metodológica. Del mismo modo,
también aportan referencias relevantes que muestran la selección de una técnica de recogida de
datos frente a otras técnicas alternativas.
La revisión, por lo tanto, no es de los propios puntos de vista y opiniones personales. Tampoco
es una serie de citas o descripciones extensas del trabajo de otras personas. El propósito de la
revisión bibliográfica es aprovechar la crítica y los estudios previos de manera ordenada, precisa
y analítica. En pocas palabras, la revisión de la literatura se presenta como un análisis crítico del
tema de interés para la época que señala las similitudes y las inconsistencias en la literatura
analizada.
La importancia de la revisión de la literatura se relaciona directamente con sus objetivos y
propósitos. En la disciplina enfermera existe una creciente y gran cantidad de literatura e
investigación relevante para la práctica. La revisión de la literatura realiza una labor fundamental
en la recopilación y síntesis de la información. Por ejemplo, si uno se propone llevar a cabo un
proyecto de investigación en cuidados, el propósito de la revisión bibliográfica es situar este
proyecto en su contexto o antecedentes relevantes, ampliado en trabajos anteriores, sus ideas y
la información disponible.
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ISSN en línea: 2789-3855, febrero, 2023, Volumen 4, Número 1, p. 1883.
Además, una buena revisión extraerá y evaluará críticamente los resultados pertinentes y las
cuestiones que surgieron de los trabajos anteriores. De este modo, se proporciona una
justificación para la investigación que se propone y demuestra un conocimiento profundo de la
base conceptual del tema.
La revisión bibliográfica es considerada como un estudio detallado, selectivo y crítico que integra
la información esencial en una perspectiva unitaria y global.
En sí la revisión tiene como finalidad examinar la bibliografía publicada y situarla en cierta
perspectiva. El término búsqueda bibliográfica en el contexto de la revisión comienza a
entenderse en si como un estudio en sí mismo, en el cual el revisor tiene un interrogante, recoge
datos (en la forma de artículos previos), los analiza y extrae una conclusión.
La diferencia fundamental entre una revisión y un trabajo original o estudio primario, es la unidad
de análisis, no los principios científicos que se aplican
Por otro lado, se excluyeron artículos cuyo contenido fue: casos y series de casos clínicos que
embarcan la descripción de cualquier patología medicina y tratamiento terapéutico, guías de
práctica clínica y/o guías en el manejo de expedientes clínicos, estudios descriptivos y ECCA.
Cribaje de los artículos fue realizado por 2 investigadores, consensuándose la inclusión o
exclusión de los artículos.
Para recoger la información sobre las indicaciones proporcionadas para cada uno de los
artículos que cumplan los criterios de datos:
• Referencias a nivel internacional sobre cómo reportar un caso clínico;
• Ejemplos de revistas que proporcionar recomendaciones para la redacción de un caso
clínico y
• Ejemplos de revisiones latinoamericanas que también brindan recomendaciones para el
reporte de caso clínico. El protocolo estuvo compuesto por las siguientes variables:
Autor/revista/año: autores, revista y año de publicación.
Título de la publicación.
Objetivo de la publicación.
Recomendaciones: directrices proporcionadas para los autores que querían publicar casos
clínicos.
Metodología: procedimientos y herramientas utilizadas para la elaboración de recomendaciones.
Conclusiones: consideraciones finales halladas
Los artículos analizados.
Checklist: presencia de una lista con ítems con aquellos apartados necesarios para el informe
del caso clínicas
Un análisis descriptivo y comparativo de las diferencias y similitudes respecto a los directorios y
recomendaciones proporciones a los autores, escribir un caso clínico, en contraste con la guía
CARE, por su diseño y tratamiento por consentimiento.
En lo que respecta a reporte de caso este es, un tipo de estudio observacional que muestra
detalladamente inconvenientes médicos de un paciente en particular y de características
singulares. Además, instituyen y vuelven a mencionar lo que sucedió en la historia clínica, avance
de la enfermedad, cuidados médicos instituidos y resultados obtenidos.
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Son el medio más usado para relatar eventos clínicos anómalos. Si bien se los considera, como
el nivel de demostración más bajo, se razonan como la primera línea de evidencia, destacando
que dentro de las crónicas de casos se emparejan 2 tipos, unos asociados al diagnóstico, en los
que se afronta una condición clínica nueva o exposición inusual de una enfermedad conocida. Y
otro tipo, los coherentes al tratamiento donde se tiene certeza de un enfoque terapéutico nuevo,
original o mejor y la aparición de nuevos o inusuales efectos adversos. Además, estos reportes
pueden ilustrar un nuevo principio, apoyar o refutar una teoría actual y así estimular la
investigación.
Estrategia de búsqueda de la información:
• Tiempo de publicación: se incluirán artículos desde el año 2017 al 2022.
• Idioma: se incluirán bibliografía en los idiomas inglés y español.
• Tipos de publicación: se incluirán artículos científicos: metaanálisis, revisiones
sistemáticas, ensayos clínicos controlados, estudios de cohortes, series de casos,
revisiones bibliográficas.
• Bases de datos: Medline, Lilacs, Epistemonikos, TripDataBase:Términos de la búsqueda
o palabras clave: se diseñarán búsquedas concatenadas para las bases de datos, usando
términos del Medical Subject Headings (MeSH) y Descriptores en Ciencias de la Salud
(DeCS) y operadores booleanos: and, not, or.
Tabla 3
Términos
Términos MeSH
Significado
("Biliary Atresia/classification"[Mesh] OR
("Atresia biliar/clasificación"[Mesh] O
"Biliary Atresia/complications"[Mesh] OR
"Atresia biliar/complicaciones"[Mesh] O
"Biliary Atresia/diagnosis"[Mesh] OR
"Atresia biliar/diagnóstico"[Mesh] O
"Biliary Atresia/drug therapy"[ Mesh] OR
"Atresia biliar/tratamiento
farmacológico"[Mesh] O
"Biliary Atresia/epidemiology"[Mesh] OR
"Atresia biliar/epidemiología"[Mesh] O
"Biliary Atresia/etiology"[Mesh] OR
"Atresia biliar/etiología"[Mesh] O
"Biliary Atresia/immunology"[Mesh] OR
"Atresia biliar/inmunología"[Mesh] O
"Biliary Atresia/mortality"[Mesh] OR
"Atresia biliar/mortalidad"[Mesh] O
"Biliary Atresia/physiopathology"[ Mesh] OR
"Atresia biliar/fisiopatología"[Mesh] O
"Biliary Atresia/surgery"[Mesh] OR
"Atresia biliar/cirugía"[Mesh] O
"Biliary Atresia/therapy"[Mesh] )
"Atresia biliar/terapia"[Mesh] )
Autor: Ana Serpa
Idioma: español.
Periodo de tiempo: de noviembre 2022 a febrero de 2023.
Tipo de publicación: caso clínico y revisión bibliográfica.
Síntesis y presentación del caso clínico
Mediante las directrices CARE: Desarrollo de directrices de notificación de casos clínicos
basadas en consenso (25), será analizado el caso clínico con su correspondiente ponencia sobre
el valor del diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, además de, la calidad de vida y
mortalidad en la atresia de vías biliares.
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Bibliométrica: La métrica que se empleará será Scimago Journal Rank con las revistas y estudios
con rango de calidad de literatura correspondiente a los cuartiles entre 1 y 4.
Financiamiento. Este trabajo de revisión bibliográfica será autofinanciado.
Aspectos éticos: Se declara no tener conflictos de interés.
RESULTADOS
Aunque todos los datos apuntan hacia una estrategia de porto enterostomía de Kasai de "cuanto
antes, mejor", los niños con AB suelen acudir al gastroenterólogo pediátrico y/o al cirujano
pediátrico a una edad "tardía". En la última década, la mediana de edad a la cirugía en los países
occidentales se ha situado en torno a los 60 días, lo que implica que alrededor del 50% de los
casos no se someten a dicho tratamiento antes de esa edad y no cumplen el criterio internacional
de calidad de <60 días de edad (26–28), pudiendo ser mayor en algunas regiones de Asia, África
y Sudamérica (8).
Existen varios obstáculos importantes para el reconocimiento precoz. La ictericia en los recién
nacidos se considera un proceso benigno que suele asociarse a la "ictericia de la leche materna",
y los neonatólogos no realizan más investigaciones. Esta práctica persiste a pesar de las
recomendaciones de los grupos de expertos mundiales y sociedades pediátricas sobre el
analizar la bilirrubina sérica total y directa o conjugada en todos los lactantes con ictericia
persistente (>2 o 3 semanas) (9). La vigilancia de la presencia de heces pálidas por parte de los
profesionales sanitarios o los padres no forma parte de los cuidados habituales del niño sano.
Además, en varios sistemas de salud, el calendario de visitas sistemáticas del niño sano (en las
dos semanas siguientes al nacimiento y con ocasión de la primera vacunación a los dos meses
de edad) desaprovecha la "ventana de oportunidad" para la identificación precoz (8).
Una solución para abordar el problema de la derivación tardía de la atresia biliar es el cribado
neonatal. La AB cumple los criterios específicos de la enfermedad para el cribado neonatal,
según las directrices de la OMS (8)(29), entre las múltiples modalidades de cribado, la carta de
colores de las heces (SCC) y el cribado de bilirrubina directa se han implantado a mayor escala y
también los más prometedores.
Hay que destacar el reto de influir en los responsables políticos y consideraciones para la
implantación de un programa de cribado. La promoción y puesta en marcha de un programa de
cribado neonatal requiere un sólido equipo de liderazgo que defienda la propuesta y la lleve a
buen puerto. Es absolutamente necesaria una planificación meticulosa y bien coordinada con las
autoridades gubernamentales locales, los comités consultivos de cribados neonatales (o
similares) y otros expertos locales en la materia. Se recomienda contar con un fuerte
compromiso entre pacientes y familias para ayudar a conseguir el apoyo al programa por parte
de los representantes (8).
Es fundamental tener muy en cuenta los recursos y capacidades sanitarias específicos de cada
país, especialmente en el contexto del plan de desarrollo del programa. La elección de la
metodología de cribado más adecuada para cada región, infraestructura necesaria para el
funcionamiento del programa y proceso óptimo para el seguimiento de los casos son los
primeros pasos que hay que tener en cuenta antes de embarcarse en la implantación del
programa. Actualmente existen varias publicaciones que justifican la necesidad de un programa
de cribado que demuestre viabilidad, eficacia y rentabilidad de este (30–32).
Históricamente, no se defendía la cirugía de Kasai realizada a una edad demasiado temprana
(<30 días) (33), con momento óptimo a los 45-60 días de edad. Este dogma de la "vieja escuela",
según el cual una edad demasiado temprana, augura un pronóstico mucho peor, ha sido refutado
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de forma concluyente y debería abandonarse. Estudios han demostrado fehacientemente que la
intervención <30 días de vida consigue los mejores resultados y prolonga la supervivencia del
hígado nativo incluso en la edad adulta (27,34).
La serie más amplia de la que se tiene constancia, que incluía a 1428 pacientes, mostró que la
tasa de supervivencia a 25 años con hígado nativo del 38%, 27%, 22% y 19% en pacientes a los
que se practicó cirugía de Kasai en el primer, segundo y tercer mes de vida o más tarde,
respectivamente (26). Es importante destacar que una cirugía precoz no plantea riesgos
adicionales y no se asocia a más complicaciones en comparación con una cirugía en bebés de
más edad (8). La edad y el peso del lactante en el momento de la intervención no se correlacionan
significativamente con los acontecimientos adversos (35).
La literatura de la última década muestra una calidad de vida (CV) significativamente inferior en
los niños con AB en comparación con sus compañeros sanos, con un gran tamaño del efecto en
la CV física y un tamaño del efecto de moderado a grande en la CV psicosocial (36).
De esta manera, Rodijk et al. (36) manifiestan que la CV física fue significativamente menor en
comparación con pacientes sanos, y menor que en niños con trastorno por déficit de atención
con hiperactividad, asma, aquellos que acudían a consulta de cardiología, hernia diafragmática
congénita o transposición de grandes arterias. La CV psicosocial fue inferior a la de los niños
sanos y en niños con asma, y en gran medida comparable a la de los niños con otras
enfermedades crónicas. De manera semejante, Liang et al. (37) exponen que, tras la cirugía de
Kasai, los niños experimentaron salud física, función emocional, función social, función cognitiva
y calidad de vida significativamente inferiores frente a niños sanos.
DISCUSIÓN
El objetivo En una revisión sistemática sobre los resultados sociales y educativos en pacientes
con atresia biliar, por parte de Alexander et al. (38) reveló que, presentan funcionamiento escolar
inferior frente a grupos sanos, sin diferencia para aquellos con hígado nativo o de trasplante,
dado por el hecho de faltar a la escuela debido a las visitas hospitalarias (39). Recientemente, se
ha descrito resultados de desarrollo neurológico deteriorados en niños en edad escolar,
suponiendo que estos deterioros están asociados con CV deteriorada (40).
El estudio de Rodjik et al. (36) mostraron que los niños con AB que reciben educación especial y
los niños que tienen habilidades motoras deterioradas obtienen puntuaciones más bajas en la
CV física. La mayoría de los niños que reciben educación especial padecen déficits cognitivos,
problemas psiquiátricos o de conducta graves (por ejemplo, autismo) o tienen discapacidades
físicas, o una enfermedad crónica que dificulta la educación ordinaria (41). Esto podría explicarse
por las mayores limitaciones en las tareas escolares y en las actividades con amigos debido a
las dificultades conductuales (36). Recomendando evaluación psicosocial rutinaria durante el
seguimiento, ya que entre el 2% y el 48% de los niños necesitaron apoyo educativo adicional (38).
Además, ambos grupos (hígado nativo o trasplante) corren el riesgo de sufrir acontecimientos
médicos adversos. Sin embargo, los supervivientes con hígado nativo podrían ser hospitalizados
con mayor frecuencia debido a varices esofágicas, hipertensión portal e ingresos recurrentes, en
comparación con los de trasplante, lo que podría influir en su CV (36); de esta manera, Won et al.
(42) evidenciaron que en los pacientes supervivientes a largo plazo revelaron una tendencia de
mayor prevalencia de complicaciones, reafirmando una calidad de vida inferior, especialmente
en aquellos con hígado nativo. Donde los supervivientes a largo plazo pueden requerir cuidados
continuos de por vida debido a sus complicaciones.
En contraste Le et al. (43) mencionan una misma calidad de vida en aquellos con hígados nativos
y trasplante. Denotando que, los procedimientos de seguimiento y cuidados transitorios
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ISSN en línea: 2789-3855, febrero, 2023, Volumen 4, Número 1, p. 1887.
específicos y basados en la evidencia son esenciales para satisfacer las necesidades de
atención a largo plazo de estos pacientes.
Rodijk et al. (36) y Rodjik et al. (44) informan que la CV física de los padres se relacionó
negativamente con los acontecimientos médicos adversos del año anterior, educación especial
y deficiencias motoras; la CV psicosocial se relacionó negativamente con los problemas de
conducta, con reducción de las actividades familiares y mayor preocupación emocional, pero
mayor cohesión familiar; 85% de padres manifestó preocupación extrema al conocer el
diagnóstico de su hijo, pero a los 6 años del diagnóstico, informaron de una preocupación menor,
que disminuye tras los años luego de la porto enterostomía satisfactoria, especialmente si la
salud del niño es óptima (39). Pero, la edad avanzada y alto nivel de ansiedad de los padres se
asociaron negativamente con la CV física, también los ingresos familiares <35000/año y un alto
nivel de ansiedad se asociaron negativamente con la calidad de vida ambiental (36).
La BA es una enfermedad devastadora tanto para el paciente como para su familia. Una gran
proporción de estos pacientes sufrirá insuficiencia hepática y colangitis de repetición,
requiriendo trasplante hepático. Sin embargo, incluso en el caso de los supervivientes a largo
plazo con hígado nativo, la cirrosis hepática continuará y, con el tiempo, aparecerán
complicaciones como hipertensión portal. Estos pacientes pueden requerir ingresos
hospitalarios frecuentes por problemas como ascitis refractaria y hemorragia varicosa (42).
Una revisión sistemática de 2013 sobre los resultados a largo plazo de la operación de Kasai ha
revelado que el 60,5% de los pacientes que sobreviven con su hígado nativo sufren
complicaciones hepáticas progresivas (45). Wong et al. (42) informaron en su trabajo una
supervivencia libre de trasplante hepático a 20 años del 51%, en tanto que, el grupo europeo
dirigido por de Vries et al. (46) identificó una tasa global de supervivencia del hígado nativo a 20
años del 25%.
Los resultados alentadores de la supervivencia pueden atribuirse a una mayor prevalencia de AB
en las últimas décadas, permitiendo a los cirujanos y personal de enfermería acumular más
experiencia en el manejo preoperatorio, intraoperatorio y postoperatorio (42). Además, Wong et
al. (42) destacan que, todas las intervenciones de Kasai fueron realizadas por el mismo equipo
de cirujanos, en presencia de consultores experimentados, han jugado un importante aporte en
la supervivencia a largo plazo.
Cabe destacar, es que una edad más temprana en el momento del diagnóstico está fuertemente
asociada con el éxito quirúrgico. El éxito quirúrgico, el tiempo de protrombina (INR) en el
momento de la presentación y la patología hepática son factores pronósticos independientes
que afectan a los resultados a largo plazo en estos pacientes. Por lo tanto, el diagnóstico a
tiempo y la derivación precoz a centros quirúrgicos con experiencia son cruciales para un
tratamiento óptimo y unos resultados favorables a largo plazo (47,48).
La importancia de mejorar el diagnóstico precoz de la BA está bien reconocida, ya que el impacto
negativo de la cirugía tardía se ha demostrado en estudios previos. En un mundo ideal, la
investigación de la AB debería ser no invasiva y capaz de proporcionar un diagnóstico preciso y
sensible durante la fase temprana de la enfermedad y, aunque todavía no es una realidad, es un
objetivo importante trabajar para conseguirlo. El examen de las heces teñidas de bilis en
lactantes es completamente no invasivo. Algunos países adoptaron la política de cribado
universal del color de las heces de los lactantes e informaron de resultados prometedores, pero
su rentabilidad sigue siendo controvertida debido a su baja especificidad. Además, los hallazgos
sugieren que es necesario mejorar los conocimientos de los profesionales sanitarios de atención
primaria sobre la detección precoz de la AB, incluida la información sobre la ictericia prolongada
y el cribado con la tarjeta de color de las heces.
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ISSN en línea: 2789-3855, febrero, 2023, Volumen 4, Número 1, p. 1888.
También, son evidentes los hallazgos sobre el deterioro de la CV, tanto en quienes sobreviven
con sus hígados nativos o con trasplante. Donde, al parecer la CV entre supervivientes con hígado
nativo es bastante estable durante un periodo prolongado. A pesar de ello, los niños tienen más
probabilidades de presentar una peor CV física y psicológica, y en pacientes más jóvenes, el
funcionamiento psicosocial y, especialmente, el escolar parece estar en riesgo de deterioro. Es
imperativo tomar mayor atención a los niños con acontecimientos médicos adversos,
deficiencias motoras o problemas de conducta, que podrían presentar un mayor riesgo de
deterioro de la CV. Todo ello resalta la necesidad de abogar por un apoyo multidisciplinario para
esta población vulnerable.
Además, la AB se asocia con mayor carga emocional en los padres. Debiendo poner especial
atención en los de mayor edad, con ingresos bajos y con un rasgo de ansiedad elevada, que
podrían tener un mayor riesgo de una menor CV. Algo valioso, es que los médicos deben
proporcionar a los pacientes y sus cuidadores/padres información sobre los efectos a largo
plazo.
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ISSN en línea: 2789-3855, febrero, 2023, Volumen 4, Número 1, p. 1889.
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