LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, junio, 2025, Volumen VI, Número 3 p 1265.
DOI: https://doi.org/10.56712/latam.v6i3.4022
Promoción de la Salud para Pacientes con Hemofilia: Una
Mirada Biopsicosocial
Health Promotion for Patients with Hemophilia: A Biopsychosocial
Perspective
Wendy Marroquin Peña
wendy.marroquin@estudiante.uacm.edu.mx
https://orcid.org/0009-0001-7745-0531
Universidad Autónoma de la Ciudad de México
Ciudad de México – México
Luz María Gómez Ávila
luz.gomez@uacm.edu.mx
https://orcid.org/0009-0006-8091-1913
Universidad Autónoma de la Ciudad de México
Ciudad de México – México
Laura Itzel Quintas Granados1
itzel.quintas@uacm.edu.mx
https://orcid.org/0000-0002-8622-2004
Universidad Autónoma de la Ciudad de México
Ciudad de México – México
Eduardo Carrillo Tapia
eduardo.carrillo@uacm.edu.mx
https://orcid.org/0009-0004-4198-9078
Universidad Autónoma de la Ciudad de México
Ciudad de México – México
Artículo recibido: 23 de mayo de 2025. Aceptado para publicación: 07 de junio de 2025.
Conflictos de Interés: Ninguno que declarar.
Resumen
La hemofilia es un trastorno genético de la coagulación causado por alteraciones cualitativas y
cuantitativas en los factores de coagulación VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B). En los últimos años,
los avances biotecnológicos han mejorado considerablemente el diagnóstico y tratamiento de esta
enfermedad. Sin embargo, los pacientes aún enfrentan desafíos en su acceso a la atención sanitaria,
debido a la disponibilidad existente por región y a sus altos costos; además, las limitaciones del
sistema de salud al que pertenecen, que a menudo carecen de recursos materiales y personal
especializado. Asimismo, este trastorno raro conlleva una significativa carga física, psicoemocional y
social, lo que agrava aún más su impacto en la calidad de vida. En este sentido, en esta investigación
documental analizamos el contexto general de personas con hemofilia A y B, desde la esfera
biomédica, psicoemocional y socioeconómica; con el objetivo de identificar los problemas potenciales
de estos grupos vulnerables, y proponer estrategias basadas en promoción de la salud que ayuden a
la mejora de su bienestar.
Palabras clave: hemofilia, diagnóstico, tratamiento, promoción de la salud, estrategias
1 Autora de Correspondencia.
LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, junio, 2025, Volumen VI, Número 3 p 1266.
Abstract
Hemophilia is a genetic coagulation disorder caused by qualitative or quantitative deficiencies in
clotting factors VIII (hemophilia A) or IX (hemophilia B). In recent years, biotechnological advances
have significantly enhanced the diagnosis and treatment of this condition. However, patients continue
to face barriers to accessing health care, largely due to regional disparities in availability and the high
cost of treatment. Additionally, the health systems they depend on often lack necessary material
resources and specialized personnel. This rare disorder imposes a significant physical, psychological,
and social burden, further diminishing the quality of life for those affected. This review research
analyzes the broader context of individuals living with hemophilia A and B through biomedical,
psychological, and socioeconomic lenses. Our aim is to identify the key challenges faced by this
vulnerable population and propose health promotion strategies that can enhance their overall well-
being.
Keywords: hemophilia, diagnosis, treatment, health promotion strategies
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Cómo citar: Marroquin Peña, W., Gómez Ávila, L. M., Quintas Granados, L. I., & Carrillo Tapia, E.
(2025). Promoción de la Salud para Pacientes con Hemofilia: Una Mirada Biopsicosocial. LATAM
Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades 6 (3), 1265 – 1283.
https://doi.org/10.56712/latam.v6i3.4022
LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, junio, 2025, Volumen VI, Número 3 p 1267.
INTRODUCCIÓN
La definición de salud es compleja y ha evolucionado con el tiempo; tradicionalmente, se definía como
la ausencia de enfermedad. Sin embargo, actualmente la Organización Mundial de la Salud (OMS) la
define como: “un estado de completo bienestar físico, mental y social, y no solamente la ausencia de
afecciones o enfermedades” (Callahan, 1973; Tulloch, 2005). No obstante, esta definición ha sido
criticada por ser poco realista y práctica en el contexto de las enfermedades crónicas (Huber et al.,
2011; Segre y Ferraz, 1997). Las perspectivas más recientes hacen hincapié en la salud como
capacidad de adaptación y autogestión frente a los retos físicos, emocionales y sociales (Godlee, 2011;
Huber et al., 2011), donde el enfoque es más aplicable de acuerdo con los retos sanitarios modernos.
Por otra parte, la salud puede considerarse como un conjunto de características dinámicas y
organizativas que mantienen el equilibrio fisiológico (López-Otín y Kroemer, 2021). Algunos
investigadores defienden un enfoque pluralista para definir la salud, sugiriendo que son necesarias
múltiples definiciones dependiendo del contexto y la aplicación (Leonardi, 2018). En cualquier caso, la
salud es un concepto complejo y subjetivo, que resulta difícil de definir de forma universalmente
aplicable y medible (Callahan, 1973; Tulloch, 2005).
En este sentido, existen padecimientos raros que afectan la salud de algunas personas, tal es el caso
de la hemofilia, que es un trastorno hemorrágico congénito hereditario que se liga al cromosoma X
(Batty y Lillicrap, 2019). Esta extraña afección resulta de la deficiencia o disfunción del factor de
coagulación (F)VIII en la hemofilia tipo A (HA) o del FIX en la hemofilia tipo B (HB) (Mannucci, 2020),
que es caracterizada por la tendencia a hemorragias prolongadas que dependen de los niveles de FVIII
o FIX en sangre; cuando son inferiores al 1%, diagnostican hemofilia grave, niveles entre el 1 y el 5%
diagnostican hemofilia moderada y aquellos entre el 5% y el 40% dan lugar a hemofilia leve (Rodríguez-
Merchán et al., 2021). La hemorragia articular, que es propia de esta enfermedad, resulta
progresivamente en artropatía y deterioro del movimiento hasta llegar a la discapacidad (Lassandro et
al., 2021). El grado de peligro de este padecimiento no solo depende de los niveles funcionales de los
factores VIII y IX circulantes; sino también, de factores de carácter social, que pueden obstaculizar el
buen estado de salud de los pacientes, es decir que estos enfrentan problemas de índole biomédico y
psicosocial que afectan su estado de bienestar. Por este motivo, este trabajo se centra en la revisión
de las investigaciones más recientes sobre HA y HB, con el objetivo de identificar y analizar los
obstáculos y desafíos que enfrentan los pacientes con estos padecimientos, tanto en la esfera
biomédica, como en la psicoemocional y socioeconómica; así como generar posibles estrategias
basadas en la Promoción de la Salud (PS) que beneficien a estos pacientes.
DESARROLLO
Hemofilia
Los primeros registros de esta enfermedad se remontan en los papiros egipcios y en el libro sagrado
de los judíos (El Talmud) del siglo II a. C., donde se describe cómo algunos varones, al ser
circuncidados, presentaban hemorragias prolongadas que los llevaban a la muerte (Castillo-González,
2012). Fue a finales del siglo XIX cuando comenzaron las primeras descripciones científicas de la
hemofilia. En 1916 se descubrió que el tiempo de coagulación se reducía en personas hemofílicas al
someterse a infusiones con suero humano, identificando así, una globulina (globulina antihemofílica),
la cual, en un principio era sinónimo de FVIII (para HA); sin embargo, en 1947, el Dr. Pavlovsky, describió
un fenómeno de mutua corrección a partir de la mezcla de sangre de dos personas con hemofilia,
revelando una enfermedad similar a la HA, pero causada por un defecto diferente (deficiencia de FIX),
llamada enfermedad de Christmas o HB (Schramm, 2014).
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ISSN en línea: 2789-3855, junio, 2025, Volumen VI, Número 3 p 1268.
La esfera biomédica del paciente con hemofilia
Causas de la hemofilia
Según la Federación Mundial de la Hemofilia, FMH o WFH (por sus siglas en inglés), cuando hay una
deficiencia o mal funcionamiento de uno o varios factores de la coagulación en el organismo, hay una
interrupción sistémica en la cascada de la coagulación. Este error de origen genético/hereditario da
cuna a los trastornos o enfermedades de la coagulación (Hernández-Girón y Cabrales-Arreola, 2024).
Esta afección al ser recesiva ligada al cromosoma X (Fig. 1), afecta predominantemente a los varones,
mientras que las mujeres suelen ser portadoras (Iorio et al., 2019; Smith, 2019), aunque, las mujeres
también pueden manifestar la enfermedad (en casos excepcionales) por la inactivación del
cromosoma X, isodisomía o la concomitancia con el síndrome de Turner (Martínez-Sánchez et al.,
2018). La causa principal de la hemofilia son las mutaciones genéticas en los genes F8 o F9,
responsables de producir los factores de coagulación VIII y IX, respectivamente (Iorio et al., 2019; Ragni,
2021). Estas mutaciones provocan la ausencia, disminución o disfunción de los factores de
coagulación, lo que da lugar a episodios hemorrágicos prolongados (Rosner, 1994; Smith, 2019).
La cascada de coagulación y el modelo celular
La cascada de la coagulación (Fig. 2) es un proceso esencial para la hemostasia, evitando la pérdida
de sangre y limitando la coagulación al sitio de lesión. Consiste en reacciones enzimáticas en las que
factores y cofactores activan moléculas en una secuencia fija, formando fibrina (Coban et al., 2022;
Lazăr et al., 2019; Martinuzzo, 2017). La hemostasia involucra tres mecanismos: vasoespasmo y
formación del tapón plaquetario, correspondientes a la hemostasia primaria, y coagulación sanguínea,
correspondiente a la hemostasia secundaria (Martínez et al., 2018; FMH, 2023). Asimismo, el modelo
tradicional de cascada ha sido clave en la comprensión de la coagulación, pero tiene limitaciones para
explicar la hemostasia in vivo. El modelo basado en células supera estas limitaciones al considerar
tres fases: iniciación (activación en células con factor tisular), amplificación (activación de plaquetas
y cofactores) y propagación (generación de trombina y formación del coágulo de fibrina) (Hoffman,
2003; Hoffman y Monroe, 2001; Smith y Dacvim, 2009; Velou y Ahila, 2020). Las células proporcionan
una plataforma clave para la coagulación, diferenciando las vías intrínseca y extrínseca, que actúan en
paralelo (Monroe y Hoffman, 2006). Este modelo ha permitido avances terapéuticos en
prohemostáticos y anticoagulantes, mejorando el tratamiento de la hemofilia y el desarrollo de nuevas
estrategias, como las altas dosis de FVIIa recombinante y el estudio de histonas libres en la trombosis
(Hoffman, 2003; Yong et al., 2023).
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Figura 1
Herencia recesiva ligada al cromosoma X asociada a la hemofilia
Fuente: Creada con BioRender.com
Cuando la madre es portadora de la mutación (rojo), existe un 25 % de probabilidad de gestar una hija
sana (amarillo) y un 25% de gestar un hijo sano (amarillo). Sin embargo, hay un 25% de probabilidades
de procrear a una hija portadora y un 25% a un hijo con la enfermedad; cuando el padre es el portador
(rojo), hay un 50% de gestar a un hijo sano y 50% de procrear a una hija portadora.
Manifestaciones clínicas
Las personas con hemofilia experimentan hemorragias o supuraciones prolongadas tras lesiones,
intervenciones quirúrgicas o incluso sangrado espontáneo en casos graves. Esto puede dar lugar a
complicaciones serias, como hemorragias en articulaciones, músculos y órganos internos, que pueden
ser debilitantes y poner en peligro la vida (Luna et al., 2024; Rosner, 1994).
Diagnóstico y tratamiento para la hemofilia
La primera sospecha para un diagnóstico de hemofilia ocurre cuando el individuo presenta
hemorragias prolongadas y/o excesivas de acuerdo con la magnitud del traumatismo. Las pruebas de
laboratorio necesarias son las que muestran el recuento de plaquetas, el tiempo de protrombina (TP),
el tiempo de trombina (TT) y los niveles de fibrinógeno (Salinas-Escudero et al., 2020). Al final, el
diagnóstico definitivo se basará en los resultados de la medición de los niveles de FVIII y FIX (Salinas-
Escudero et al., 2020). Por otra parte, en cuanto al tratamiento de esta enfermedad, la infusión de
concentrado de factor de coagulación (CFC) deficiente es la alternativa farmacológica de primera línea.
Estos CFC pueden ser de origen recombinantes o bien derivados del plasma humano, y pueden ser
aplicados a demanda o de manera profiláctica (Alvarado-Ibarra, 2021).
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Figura 2
Cascada de la coagulación. La vía intrínseca es detonada por una lesión, el FXII es activado, estimulando
al FXI, para que luego reaccionen los FVIII y FIX
Fuente: Creada con BioRender.com
Los números arábigos representan la formación de complejos: El primero
(FVIIIa/FIXa/FIV/Fosfolípidos (PL)/Calicreína), estimula al FX para su activación en la vía final común.
Por otra parte, la vía extrínseca se activa por algún trauma, resultando en la activación de FIII y en
consecuencia al FVII. Mediante el complejo 2 (FIIIa/FIV/FVIIa), el FX es estimulado, y en la vía final
común, el complejo 3 (FIV/FXa/FVa/PL), activa a la protrombina (FII) para estimular al fibrinógeno (FI),
y en compañía del FXIII, dar lugar a la fibrina.
En zonas donde el acceso a CFC es limitado, existen otros tratamientos que coadyuvan al manejo de
hemorragias; la desmopresina aumenta los niveles séricos del FVIII y del factor Von Willebrand
(FVW/glicoproteína multimérica que interviene en la hemostasia y actúa como transportador del factor
VIII de coagulación); y la administración de antifibrinolíticos (como ácido tranexámico y ácido épsilon
aminocaproico) ayuda a disminuir la activación del plasminógeno a plasmina y aumentan la
estabilidad del coágulo (Alvarado-Ibarra, 2021).
Actualmente, la biotecnología ha revolucionado la terapia de la hemofilia, ya que se han desarrollado
investigaciones innovadoras (Tabla 1) que están mejorando la eficacia del tratamiento, y reduciendo la
carga de administración farmacológica (Batty y Lillicrap, 2019; Srivastava et al., 2020). La única terapia
innovadora completamente aprobada es el empleo de Emicizumab, que reequilibra el sistema
hemostático mediante un mecanismo alternativo, actuando como un mimético del factor de
coagulación (Srivastava et al., 2020; Weyand y Pipe, 2019).
Tabla 1
Investigaciones innovadoras en el tratamiento de la hemofilia
Terapias Características Ref.
Terapia
celular
somática
Consiste en administrar células vivas no germinales,
mínimamente manipuladas ex vivo, para restaurar una
función biológica ausente.
(Rodríguez-Merchán et
al., 2021).
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Terapia
génica
Consiste en transferir un fragmento de ADN que codifica
una proteína funcional para corregir la enfermedad,
buscando una intervención única y duradera.
(Mannucci, 2020;
Rodríguez-Merchán et
al., 2021)
Edición
genética
Técnica molecular que corrige genes defectuosos
mediante herramientas como TALEN, ZFN y
CRISPR/Cas9.
(Rodríguez-Merchán et
al., 2021)
Formas de vida de pacientes con hemofilia
La población de pacientes con hemofilia presenta una forma de vida particular y especifica que se
sostiene de acuerdo con sus mismas condiciones biológicas y sociales de la salud. En temas de
alimentación, estos pacientes se enfrentan a retos nutricionales, incluyendo una tendencia al
sobrepeso y la obesidad, que pueden exacerbar los problemas articulares y otros problemas de salud
(Toy et al., 1981; Wong et al., 2011). Una nutrición adecuada es crucial, y se anima a los pacientes a
mantener una dieta equilibrada para controlar el peso y mejorar la salud en general (Mustafa, 2019;
Nieva, 2023). En cuanto a la actividad física, el ejercicio es beneficioso, ya que contribuye a la
recuperación, mejora la función articular y la calidad de vida en general. Estos pacientes pueden realizar
actividad física que no implique contacto físico, como natación, senderismo, ciclismo, remo, tenis de
mesa, con previa administración profiláctica de CFC (López-Arroyo et al., 2021).
La higiene bucal es un aspecto no menos importante, ya que los pacientes deben prestar atención a su
higiene dental mediante un cepillado con técnica adecuada tres veces al día, preferentemente con
cepillos de cerdas medianamente duras utilizando dentífricos fluorados propios para su edad, e hilo
dental. Los procedimientos dentales invasivos que requieran anestesia local con infiltración
intrapapilar o intraligamentarias, deben realizarse en centros especializados en el tratamiento de la
hemofilia y deben ser acompañados de la aplicación profiláctica de CFC como lo indique el hematólogo
(López-Arroyo et al., 2021). Además, estos pacientes deben cumplir con los esquemas de vacunación
del sistema sanitario de acuerdo con su edad (Bertamino et al., 2017), y el uso de fármacos, como el
ácido acetilsalicílico y los antiinflamatorios no esteroideos, están contraindicados, ya que afectan la
función plaquetaria, (López-Arroyo et al., 2021).
Por otra parte, el manejo de la menstruación en estos pacientes implica abordar tanto el sangrado
como su impacto en la vida cotidiana. Muchas mujeres requieren intervenciones médicas y/o
quirúrgicas, como tratamientos hormonales o histerectomías, para controlar la menorragia (Kadir et
al., 1999; Wysocki, 1998). Estos procedimientos conllevan un riesgo de complicaciones hemorrágicas,
lo que subraya la necesidad de una cuidadosa evaluación preoperatoria y la colaboración con los
centros de tratamiento de la hemofilia (Kadir et al., 1999). El embarazo también presenta retos únicos
que pueden afectar tanto a la madre como al feto, debido a mayores riesgos de hemorragia durante el
parto. Esto hace necesario un plan de gestión integral en el que participe un equipo de especialistas,
incluidos hematólogos, obstetras y anestesistas, para abordar las posibles complicaciones (Leebeek
et al., 2020; Pacheco et al., 2023). A pesar de seguir unas directrices estrictas, sigue existiendo un
riesgo significativo de hemorragia posparto (Leebeek et al., 2020). Por tanto, el acompañamiento de
profesionales en PS podría ayudar a la disminución de riesgos.
La esfera psicoemocional del paciente con hemofilia
Los problemas de salud mental, en forma de trastornos de orden psocioemocional o psicoafectivo,
como la ansiedad, tristeza y depresión, que pueden influir en la calidad de vida de cualquier persona,
son aún más frecuentes entre las personas con hemofilia y sus cuidadores (Witkop et al., 2015). Una
investigación realizada en Suecia, Dinamarca y Finlandia demostró que el 28% de personas con este
trastorno hemorrágico presentaban depresión o ansiedad a raíz de su enfermedad; comúnmente, estos
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trastornos están más presentes en pacientes con hemofilia grave (35%) o moderada (26%), que con
los que la padecen de manera leve (16%). Además, el dolor provocado por la enfermedad también es
un factor determinante para la persistencia de cuadros depresivos y de ansiedad (Steen Carlsson et
al., 2022). Asimismo, casi la mitad de adultos jóvenes con hemofilia afirman experimentar problemas
en salud mental, que complican su capacidad para gestionar la enfermedad (Witkop et al., 2015). Esto,
aunado a la estigmatización y sobreprotección de los pacientes, genera una respuesta cíclica de
excesiva permisividad y dificultades en la comunicación (Tovar Arroyo, 2022); ocasionando, con mayor
frecuencia, que algunas personas reaccionen de forma no asertiva a su enfermedad, y no se apeguen
a su tratamiento (Palareti et al., 2020).
En otro estudio de índole cualitativo, mujeres portadoras de la enfermedad afirmaron mantener
sentimientos de culpa, confusión, fracaso y tristeza por sus parejas a causa de las decisiones de
reproducción tomadas, y sentimientos de tristeza y conmoción cuando sus hijos recibieron el
diagnóstico positivo de hemofilia. Además, mujeres con este trastorno experimentan vergüenza y su
calidad de vida se ve reducida debido al sangrado menstrual abundante. Al final, se evidencia que las
experiencias negativas en mujeres son mayores que la de los hombres con este trastorno y con la
población en general (Sanigorska et al., 2022).
Niños y adolescentes con hemofilia tienden a experimentar en mayor medida episodios de depresión,
causados por las continuas e inesperadas hospitalizaciones y los cuidados diarios obligatorios
relacionados con el trastorno (Tovar Arroyo, 2022). Asimismo, en la transición a la edad adulta,
aumentan los problemas psicosociales, ya que los adultos jóvenes con hemofilia se enfrentan a una
mayor independencia y responsabilidades, que pueden ser particularmente desafiantes (Witkop et al.,
2015). La enfermedad repercute en diversos aspectos de la vida, como el trabajo, la familia, el ocio y el
entorno personal. Este impacto es a menudo negativo, lo que lleva a desafíos en el mantenimiento del
empleo y el desarrollo de relaciones cercanas (Ramos-Petersen et al., 2023; Witkop et al., 2015).
Muchos adultos jóvenes con hemofilia afirman que la enfermedad afecta a su capacidad para entablar
relaciones íntimas y repercute negativamente en sus oportunidades laborales (Witkop et al., 2015).
En este sentido, cuando hablamos de bienestar emocional con relación a una enfermedad grave y
crónica, en la que hay un riesgo para la integridad y supervivencia de las personas afectadas, tenemos
que ser prudentes y no minimizar dicha situación, ya que vivir esta enfermedad supone experimentar
múltiples episodios en diferentes esferas. Asimismo, el paciente hemofílico podría encaminarse a: a)
el aprovechamiento de la dificultad que implica su enfermedad para aprender más rápido y de forma
más profunda sobre sí mismo y su vida, o, b) acelerar un proceso de autodestrucción por falta de
conocimiento y estima a sí mismo (Cassis, 2007). Las terapias cognitivo-conductuales que abordan el
malestar emocional y el manejo del dolor han demostrado eficacia para promover el bienestar
emocional, mejorar la regulación emocional y mejorar la calidad de vida de las personas con hemofilia
(Arbab Siyar et al., 2021; Pinto et al., 2017).
Las intervenciones psicoeducativas también pretenden optimizar las estrategias de afrontamiento de
la enfermedad y la salud mental. Sin embargo, los datos sobre su eficacia son poco fiables y los
resultados son desiguales, ya que, hay algunas mejoras en salud mental, pero no en la salud física, ni
en la calidad de vida en general (Cassis et al., 2012; Palareti et al., 2020). Por otra parte, la hipnosis
reduce la interferencia del dolor y mejora la calidad de vida relacionada con la salud en personas con
hemofilia, mientras que las técnicas de relajación, aunque menos estudiadas, se han utilizado
históricamente para tratar los resultados de salud física (García-Dasí et al., 2016; Paredes et al., 2019).
Al mismo tiempo, se ha demostrado que las intervenciones de empoderamiento disminuyen la
ansiedad, el estrés y la depresión, al tiempo que aumentan el uso de estrategias de afrontamiento
centradas en problemas de adolescentes con hemofilia (Setoodeh et al., 2023).
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La heterogeneidad de los diseños de los ensayos y de las medidas de los resultados en los estudios
existentes dificulta la extracción de conclusiones definitivas sobre la eficacia de las intervenciones
psicológicas para la hemofilia. Se necesitan pruebas y resultados estandarizados y diseños de
investigación más sólidos para evaluar mejor el impacto de estas intervenciones (Cassis et al., 2012;
Palareti et al., 2020). A este respecto, existe una brecha entre la necesidad de apoyo psicosocial y su
utilización, lo que subraya la importancia de aumentar la accesibilidad y la concienciación sobre estos
servicios (Schmitt et al., 2023; Von Mackensen et al., 2023). Es así como los promotores de la salud
pueden coadyuvar a reducir la brecha del apoyo psicosocial y su eficacia para tratar esta enfermedad.
La esfera socioeconómica del paciente con hemofilia
Epidemiología de la hemofilia: Prevalencia mundial estimada
Se estima que la prevalencia mundial de la hemofilia es de alrededor 1,125,000 individuos, con una
parte significativa sin diagnosticar, especialmente en los países en desarrollo (Ahmed et al., 2023;
Quintana Paris, 2023). La HA es más común, representando aproximadamente el 69% de los casos,
mientras que la HB representa alrededor del 12% (Ahmed et al., 2023). Con base al Informe de la
Federación Mundial de Hemofilia (FMH) (https://wfh.org/es/article/se-publica-el-informe-anual-2022-
de-la-fmh/) sobre el Sondeo Mundial Anual 2022, que ofrece información internacional de la
identificación de pacientes con hemofilia y su acceso a la atención médica, se estima que 17 hombres
de cada 100,000 padecerán HA, mientras que, 4 de cada 100,000 HB. Además, se estimó un incremento
aproximado del 23% en los casos reportados en el periodo 2022-2023, en comparación con los
reportados en 2019-2020.
La carga global de la hemofilia es significativa, con una estimación de 400,000 pacientes en todo el
mundo, aunque es probable que esta cifra sea una subestimación debido a la infradeclaración y a los
problemas de diagnóstico (Iorio et al., 2019; Kang et al., 2019). Por otra parte, en los países de ingresos
medios-altos, la desventaja en la esperanza de vida de los pacientes con HA y HB con respecto al resto
de la población es del 30% y el 24%, respectivamente. Esta desventaja en la esperanza de vida es mucho
mayor en los países con un acceso más limitado a los tratamientos para la hemofilia (Quintana Paris,
2023).
Aspectos económicos asociados con la hemofilia
La hemofilia impone una importante carga económica a las personas, los sistemas sanitarios y la
sociedad. Esta carga se ve agravada por el desarrollo de inhibidores, que aumentan los costos del
tratamiento y repercuten en la calidad de vida. El tratamiento de la hemofilia está impulsado
principalmente por el costo de las terapias de sustitución del factor de coagulación, que pueden
suponer hasta el 99% de los costos sanitarios directos (Chen et al., 2023; D'Angiolella et al., 2018;
Malhan et al., 2021; O’Hara et al., 2017). El costo anual por paciente puede oscilar entre €93,268
($101,785 USD) y más de €1,000,000 ($1,091,320 USD), especialmente para las terapias con
inhibidores (Chen et al., 2023; D'Angiolella et al., 2018; Malhan et al., 2021). Además, los costos varían
significativamente de un país a otro. Alemania registra algunos de los costos por paciente más
elevados, mientras que países como Bulgaria registran costos mucho más bajos (Cavazza et al., 2016;
O’Hara et al., 2017). Los costos indirectos, incluyendo la pérdida de trabajo y el tiempo del cuidador,
también contribuyen significativamente a la carga económica. Estos costos se deben a la disminución
de la productividad laboral y al ausentismo (Chen et al., 2017; Chen et al., 2023; O’Hara et al., 2017).
Y, aunque el tratamiento profiláctico es inicialmente más caro, se asocia a mejores resultados a largo
plazo y puede reducir los costos globales al prevenir episodios hemorrágicos graves y
hospitalizaciones (Chen et al., 2017; Chen, 2016; Strandberg-Larsen et al., 2010). El desarrollo de
terapias innovadoras, incluidas terapias recombinantes, pueden mejorar la seguridad y reducir los
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costos, aunque el acceso sigue siendo un reto en algunas regiones (Batran et al., 2024; Strandberg-
Larsen et al., 2010).
Principales desafíos para el acceso al tratamiento del paciente hemofílico
La hemofilia es una enfermedad crónica que requiere tratamiento y seguimiento de por vida. En los
países de ingresos altos, es común que los servicios de salud adopten un enfoque multidisciplinario,
que incluye tratamiento profiláctico, fisioterapia, apoyo psicológico y educación. Este abordaje integral
mejora significativamente la calidad de vida y el bienestar de los pacientes. Sin embargo, la situación
es muy diferente en los países de ingresos bajos y medios, donde el acceso a la atención médica,
incluido el diagnóstico y tratamiento, es limitado. El dolor crónico y la carga psicológica de vivir con
una enfermedad incurable suelen ser problemas desatendidos; y, los cuidadores, quienes desempeñan
un papel fundamental en el manejo diario de la hemofilia, carecen del apoyo y la educación necesarios
para brindar una atención efectiva. Por otra parte, los elevados costos de los factores de coagulación,
los hacen inaccesibles para muchos sistemas de salud y pacientes; ocasionando que, el tratamiento a
demanda se convierte en la única opción para muchos, a pesar de ser menos eficaz y de aumentar el
riesgo de complicaciones a largo plazo debido a episodios de sangrado frecuentes (Perolla y Kalaja,
2024).
Otro obstáculo que dificulta la implementación de un tratamiento multidisciplinario es la falta de
concienciación y educación sobre la enfermedad, tanto entre los profesionales de la salud como en la
población general (Perolla y Kalaja, 2024). En 2018 se identificó que muchos médicos requieren
capacitación adicional en hemofilia para que los pacientes puedan tomar decisiones informadas sobre
tratamientos innovadores (Batty y Lillicrap, 2019). La falta de conocimiento contribuye a diagnósticos
tardíos, tratamientos inadecuados y la persistencia del estigma hacia los pacientes (Perolla y Kalaja,
2024). En general, estos retos se deben a la insuficiencia de infraestructura sanitaria, la escasez de
profesionales de la salud capacitados y la falta de recursos financieros destinados al tratamiento de
la hemofilia (Perolla y Kalaja, 2024). Esto abre otra ventana de posibilidad para los promotores de la
salud que puedan atender los retos educativos tanto del personal médico como de pacientes y sus
cuidadores, cerrando así la brecha entre los países de economías desarrolladas y emergentes.
Otra mirada para abordar la hemofilia: estrategias integrales en Promoción de la Salud para mejorar
la vida de estos pacientes
Basada en la Carta de Ottawa (OMS, 1986), la PS busca brindar herramientas para que las personas
controlen y mejoren su salud, priorizando la equidad y otros factores, como la educación, alimentación
y justicia. La salud se genera en todos los sectores sociales, no solo en los servicios médicos, y los
profesionales en la PS actúan como mediadores en su percepción (López-Fernández y Solar
Hormazábal, 2017). Como función esencial de la salud pública, la PS integra: a) políticas públicas
saludables, b) entornos seguros, c) acción comunitaria, d) desarrollo de habilidades personales para la
alfabetización sanitaria y e) reorientación de los servicios sanitarios para equilibrar promoción,
prevención y atención curativa (Monreal et al., 2018).
En ese sentido, el Modelo de Promoción de la Salud (MPS), propuesto por Nola Pender en 1990 y
actualizado en 2018, se basa en el paradigma Interactivo-Integrador (Navarro-Rodríguez et al., 2023;
Wilson, 2022), que indica que cada individuo es un ser biopsicosocial, que es moldeado a cierto grado
por el ambiente y que busca entornos para gestionar sus conductas de salud, por lo tanto: a) las
personas buscan crear condiciones de vida para aumentar su salud, b) ellos tienen una autoconciencia
reflexiva que les permite valorar sus propias competencias, c) buscan regular de forma activa su propia
conducta, d) transforman progresivamente el entorno y a la vez, ellos también se transforman a lo largo
del tiempo, e) los profesionales de la salud forman parte del entorno y ejercen influencia en la persona
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a lo largo de su vida; y, f) la reconfiguración personal de la relación persona-entorno es esencial para
el cambio de conducta (Navarro-Rodríguez et al., 2023).
En este contexto, surge la pregunta: ¿es posible mejorar el bienestar de los pacientes con hemofilia a
través de la PS? La respuesta es sí, las estrategias basadas en la PS pueden tener un impacto positivo
en la vida de pacientes con hemofilia. Asimismo, relacionamos las catorce proposiciones del MPS con
el modo de vida del paciente hemofílico (Fig. 4).
Figura 4
El MPS del paciente hemofílico
Nota: ① El paciente hemofílico cuenta con factores personales de carácter biológico, psicológico y
socioculturales, que predicen el comportamiento en PS. ② Los beneficios percibidos por los pacientes,
dentro de la intervención, influyen positivamente con el compromiso en el plan de acción. ③ Las
barreras percibidas por los pacientes, dentro de la intervención, pueden influir con el compromiso en
el plan de acción. ④ La autoeficacia percibida por el paciente aumenta la probabilidad de compromiso
con el plan de acción y de su conducta en PS. ⑤ A mayor autoeficacia, menor barrera percibida para
la conducta promotora de la salud del paciente. ⑥ El afecto positivo hacia una conducta dirige al
paciente a una mayor autoeficacia, aumentando así, su afecto positivo. ⑦ Cuando las emociones
positivas relacionadas con la actividad se asocian con una conducta, aumenta la probabilidad de que
el paciente se comprometa con el plan de acción. ⑧ Es más probable que los pacientes se
comprometan a adoptar comportamientos de PS, cuando los individuos importantes para ellos
modelan su conducta. ⑨ Las familias, las parejas y los cuidadores de la salud, son fuentes importantes
de influencias interpersonales, que pueden hacer aumentar o disminuir el compromiso del paciente
para adoptar un comportamiento de PS. ⑩ Las influencias situacionales en el entorno externo pueden
aumentar o disminuir el compromiso o participación de los pacientes en el comportamiento de PS. ⑪
Un mayor compromiso, aunado a un plan de acción, incrementa la posibilidad de mantener el
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comportamiento de PS de los pacientes a largo plazo. ⑫ Es menos probable que el compromiso del
paciente con un plan de acción incurra en un comportamiento deseado, cuando existen alternativas de
comportamiento que se entrometen conscientemente, previo al comportamiento intencionado. ⑬ Es
menos probable que el compromiso del paciente con un plan de acción llegue a ser el comportamiento
deseado, cuando existen acciones más atractivas. ⑭ Los pacientes con hemofilia pueden modificar
sus cogniciones, los afectos, las influencias interpersonales y las situacionales para crear incentivos
en la conducta promotora de la salud.
Fuente: Creada con BioRender.com
Bajo este esquema, se presentan algunas propuestas en PS, para mejorar las condiciones en las
esferas psicosociales del paciente con hemofilia y la garantía de su salud:
Propuestas en la esfera biomédica (aborda factores biológicos)
Diagnóstico para la hemofilia. Se sugiere que los países a favor en la defensa del paciente hemofílico,
como lo son los que integran la WFH, con ayuda de sus respectivos gobiernos, puedan generar
laboratorios y centros de investigación en donde farmacéuticos, microbiólogos, biólogos, químicos,
químicos farmacéuticos biólogos, ingenieros y médicos, sean partícipes en la investigación exclusiva
y continua del diagnóstico oportuno de la hemofilia; siendo fundamental la comunicación entre los
países participantes para un mayor alcance en los resultados.
Formación de profesionales de la salud para la hemofilia. La capacitación del personal especializado
en la enfermedad (médicos y enfermeros), es crucial para informar detalladamente a los pacientes que
viven con hemofilia y se puedan tomar decisiones informadas. Además, la capacitación constante al
personal de salud permitirá una óptima atención a emergencias relacionadas con este infrecuente
trastorno. Se requiere un trabajo sinérgico entre los distintos profesionales de la salud, ya que estos
pacientes deben ser atendidos por equipos multidisciplinarios formados por enfermeros, psicólogos,
nutriólogos, rehabilitadores, estomatólogos, terapeutas ocupacionales, trabajadores sociales,
promotores de la salud y genetistas, todos ellos con experiencia y capacidad para tratar trastornos
hemorrágicos.
Farmacéutica para el paciente hemofílico. Es indispensable que las farmacéuticas se encuentren
involucradas en el aborde del problema que representa este trastorno hemorrágico; por lo que, se
sugiere un trabajo interdisciplinario entre promotores de la salud, químicos farmacéuticos biólogos e
ingenieros de inteligencia tecnológica, para realizar estudios de vigilancia tecnológica y análisis
competitivos que puedan identificar patentes vencidas o con fechas cercanas a su vencimiento, así
como las diferentes innovaciones en materia de tratamiento de la hemofilia, formular políticas, y lograr
una comercialización de fármacos más factible, es decir, económica pero fiable, para los pacientes
que los necesitan.
Propuestas en la esfera psicoemocional (aborda factores psicológicos)
Educación para la hemofilia. Se sugiere generar protocolos estandarizados, dirigidos principalmente a
escuelas en todos los niveles, y también en hospitales ante casos de emergencia.
Atención psicoterapéutica para el paciente hemofílico. La terapia psicológica es necesaria para un
tratamiento integral del paciente, por tanto, se sugiere que este tipo de intervención se ponga a
disposición de los pacientes y sus cuidadores, de forma gratuita en hospitales, centros de salud y
escuelas de todo nivel. Así como también, online, para los casos delicados, donde el desplazamiento
sea de riesgo y complicado.
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Talleres comunitarios en pro del paciente hemofílico. Se sugieren intervenciones comunitarias, donde
promotores de la salud, especializados en el tema, tengan la capacidad de participar con estos grupos
vulnerables. La intención es que, a través de un plan de acción bien estructurado, y teniendo en cuenta
el MPS, estos pacientes se puedan empoderar, emancipar, y convertir autónomos y responsables de
su estado de salud ante la enfermedad que enfrentan.
Propuestas en la esfera socioeconómica (aborda factores sociales)
Telecomunicaciones y telesalud. El uso de herramientas digitales debe relacionarse con la educación
para la salud de la mano con profesionales expertos en hemofilia, para construir lazos de cooperación
y confianza, proporcionando información fidedigna y basada en evidencia científica. Para esto es
necesario globalizar el acceso a medios digitales y al internet, sugiriendo que los gobiernos y empresas
incidentes en los medios de comunicación masiva, generen herramientas que avalen y/o validen a los
divulgadores de medios digitales que se encarguen de difundir temas de salud para generar certeza en
los pacientes al momento de consultar estas fuentes y disminuir el grado de desinformación.
Incidencia social de los colectivos en pro del paciente hemofílico. El apoyo de asociaciones e
instituciones desempeña un papel necesario a la hora de beneficiar a las personas con hemofilia. En
este sentido, se sugiere que profesionales en la PS junto con otros profesionales en la atención a este
padecimiento generen talleres continuos que encaminen a los pacientes, sus familiares y cuidadores
al empoderamiento y emancipación de sus participantes para la incidencia social en apoyo a una
atención integral para estos pacientes.
Epidemiología de la hemofilia: Conocer y comprender la prevalencia e incidencia mundial de la
hemofilia es crucial para la planificación sanitaria, la asignación de recursos y la continua
implementación de estrategias en la solución del problema. Por lo tanto, se sugiere generar bases de
datos “globales” y regionales, con la participación multidisciplinaria, tanto del personal de salud, como
también de expertos en biología, nutrición, salud pública y PS. Estos mismos manteniéndose en la tarea
de actualizar la incidencia y prevalencia, no solo de la hemofilia, sino también de otras enfermedades
raras, mismas que sirvan para generar actualizaciones o nuevos proyectos con propuestas que
atiendan las necesidades emergentes.
CONCLUSIONES
La hemofilia es un trastorno genético, que provoca importantes problemas hemorrágicos. Comprender
la base genética, las manifestaciones clínicas, los desafíos cognitivo- emocionales, y las barreras
socioeconómicas, resulta crucial para la gestión de un tratamiento eficaz. Los esfuerzos para mejorar
la atención mundial de la hemofilia deben centrarse en mejorar las capacidades de diagnóstico,
aumentar la concienciación y garantizar un acceso equitativo al tratamiento en todo el orbe. Para
mejorar la calidad de vida de las personas con hemofilia es necesario abordar los problemas existentes
a través de sistemas integrales de atención y apoyo. La PS, mediante el MPS, es una sólida base
metodológica para la intervención de grupos vulnerables, como son los que padecen hemofilia; pues,
retomando la filosofía de este modelo, es menos probable que se escabullan los aspectos
biopsicosociales característicos del ser humano, y, en consecuencia, se puedan abordar los problemas
de forma holística e integral, en un plan de acción bien estructurado.
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