de alta con dexametasona oral, con control por Consulta Externa de Hematología para reducir
gradualmente la dosis de corticoide.
RESULTADOS Y DISCUSIÓN
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) se trata de un conjunto de signos y síntomas que obedecen
a una respuesta inflamatoria exagerada del organismo, este puede desencadenarse ante la presencia
de noxas como infecciones, enfermedades autoinmunes, reumatológicas, neoplasias malignas,
constituyendo HLH secundaria o a su vez puede estar causada por defectos genéticos del sistema
inmunitario lo que se conoce como HLH primaria o familiar. [10].
En caso de los pacientes que presenten fiebre prolongada, acompañada de síntomas abdominales
tales como dolor abdominal, diarrea, o estreñimiento, lengua saburral y hepatoesplenomegalia, es
importante sospechar fiebre entérica. Esta puede estar relacionada con Fiebre Tifoidea, causada por
Salmonella typhi, o fiebre paratifoidea, producida por S. paratyphi A, B y C; especialmente en áreas
endémicas con condiciones sanitarias deficientes. Diversos estudios describen que estos cuadros
clínicos pueden acompañarse de síntomas inespecíficos como malestar general, anorexia, cefalea,
artralgias y exantemas. [11]. Cuando no se instaura el tratamiento oportuno, la enfermedad puede
evolucionar hacia formas graves, caracterizada por fiebre persistente, anemia, pérdida de peso,
hemorragia gastrointestinal, pancreatitis, miocarditis, encefalopatía, hepatitis y nefritis entre la
segunda y tercera semanas, pudiendo causar la muerte si no se trata de manera oportuna y adecuada.
[12].
En el caso presentado, las manifestaciones clínicas de fiebre, dolor abdominal, diarrea,
hepatoesplenomegalia, además de nexo epidemiológico al ser el paciente oriundo de un área endémica
y consumir agua no segura, llevaron a una alta sospecha de fiebre entérica. Los hallazgos en la
ecografía pleural y abdominal, así como los resultados de hemocultivos con crecimiento de Salmonella
spp, respaldaron y confirmaron este diagnóstico.
A pesar de la terapéutica instaurada donde se utilizó cefalosporinas de tercera generación, el paciente
mostró un deterioro rápido, presentando fiebre de difícil control, empeoramiento de las citopenias,
aumento de transaminasas y bilirrubina total a expensas de la bilirrubina directa al octavo día y
dificultad respiratoria, lo cual encaminó el diagnóstico dirigido a HLH. Estudios posteriores revelaron
hiperferritinemia, hipofibrinogenemia e hipertrigliceridemia, al cumplirse en el paciente 5/8 criterios de
HLH, lo cual nos da una puntuación H alta (203 puntos, es decir, 88%-93% de probabilidad de HLH)
cumplió con los criterios de HLH modificados de 2004 (Tabla 2 ), favoreciendo el diagnóstico de HLH.
Dado que el estado clínico del paciente empeoraba, se decidió iniciar antibioticoterapia de amplio
espectro a base de Meropenem y por parte de Hematología añadir corticosteroide (dexametasona 10
mg/m² IV 1 vez al día) como inmunosupresión dirigida contra la HLH. El paciente mostró una
recuperación notable. Los antibióticos se mantuvieron durante 14 días y la dexametasona se redujo
gradualmente. En este caso el temprano reconocimiento de HLH como complicación de infección por
Salmonella fue crucial para iniciar la terapéutica adecuada y a tiempo, evitando así un desenlace fatal.
Aunque el paciente requirió inmunosupresión dirigida a la HLH además de antibióticos, cabe destacar
que los casos de HLH asociada a una infección pueden resolverse tratando únicamente el
desencadenante infeccioso. La decisión de añadir inmunosupresión y, en caso afirmativo, la intensidad
de esta depende de la condición clínica y la disfunción orgánica. En algunos casos de gravedad los
pacientes pueden requerir ventilación mecánica, transfusiones sanguíneas, en sala de cuidados
intensivos. No existe un tratamiento universal [ 6 , 7 ]. En la literatura se encuentra reportado el caso de
una mujer de 21 años con fiebre tifoidea complicada con HLH y rabdomiólisis que mejoró con
antibióticos y cuidados de soporte (sin inmunosupresión) [ 13 ]. Sánchez-Moreno et al. Realizaron una
LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, marzo, 2026, Volumen VII, Número 1 p 2344.
